厦门11岁女孩凌晨因胸痛惊醒,医生:还好来得早,这种病太凶险,3天死亡率达70%

福建卫生报2021-08-02

凌晨,本是在睡梦中的时间,

厦门11岁女孩却因患主动脉撕裂

而突发剧烈胸痛惊醒,

情况十分凶险!

“幸亏家长及时送孩子就医确诊,

再拖延下去,

很可能连手术机会都没有了。”

医生说……

才11岁为何会患上如此凶险的疾病呢?

睡梦惊醒,11岁女孩患上凶险疾病

事发当天凌晨,11岁的小欣(化名)在睡梦中突然出现剧烈胸痛,疼痛持续无法缓解。父母立即将她送到厦心急诊科救治。经及时的心脏彩超,主动脉CTA等检查,小欣很快确诊为A型主动脉夹层。

一般出现A型主动脉夹层患者都是成年患者,小欣才11岁,怎么就患上如此凶险的疾病呢?

原来,小欣患有特纳综合征,这是一种染色体疾病,由X染色体完全或部分缺失或结构异常所致,只影响女性,发生率为女婴的22.2/10万。

患者先天性卵巢发育不全,身材矮小,可能伴发骨骼畸形、肾脏畸形、心脏大血管畸形、高血压、自身免疫性甲状腺炎、听觉损害等一系列症状。

早在3年前,小欣就在厦心做过心脏体检,发现主动脉瓣只有2个瓣叶,开放时狭窄、关闭时又关闭不全(正常主动脉瓣由3个瓣叶组成,关闭时呈奔驰车标形状)。当时,考虑到孩子年龄太小,医生叮嘱定期复查,注意病情变化。

当心脏泵出血液,长期冲击升主动脉,使得升主动脉管径变粗。几年过去了,小欣的升主动脉进一步增粗,正常11岁孩子的升主动脉直径大约2厘米,而她的有4.6厘米。

医护奋战5小时,精准置换人造血管

厦心心外科主任医师林智介绍,A型主动脉夹层病情凶险,如果不及时手术,每小时死亡率增加1%-2%,3天死亡率高达70%。“幸亏家长及时送孩子就医确诊,再拖延下去,很可能连手术机会都没有了。”林智说。

儿童的血管细,手术要用人造血管替换撕裂的血管,目前市面上还没有如此小型号的人造血管。手术时,林智选择了成人人造血管里面最小的型号,依然比患儿的天然血管管径粗,缝合时,医生对人造血管做了“收袖口”处理,以便更好地匹配天然血管。

在医生的精准操作下,手术顺利完成,为小欣换上一段近10厘米的人工血管,最终转危为安。目前,小欣已康复出院。

定期做心脏检查,有助于防治主动脉夹层

主动脉夹层与高血压、动脉粥样硬化密切相关,大多发生在成年人身上,患者年龄越高,患病风险越大,但是现在发病有年轻化趋势。

这与两个因素有关:

一是人们生活条件好了,吃得好、动得少,年轻人患高血压、动脉粥样硬化的多了;

二是有些人长期抽烟、喝酒、熬夜,高血压控制不佳。

可见,养成良好的生活习惯,定期做心脏体检,有助于防治主动脉夹层。

这类人群要及时筛查!

还有一部分主动脉夹层与基因异常、染色体疾病有关,比如马凡氏综合征、特纳综合征等,这类患者有的在很小的年龄就出现主动脉夹层。特别是马凡氏综合征,50%的概率会遗传给下一代,厦心已接诊过多例马凡氏综合征主动脉夹层患者。

如果家族中有人患这类疾病,其他家族成员最好去做基因筛查,若有心血管问题应及时到医院就诊。

来源:福建卫生报全媒体记者:廖小勇/文

通讯员:刘云芳

编辑:冰阔落

大家都在看